โรคธาลัสซีเมีย

ภาวะโลหิตจางเกิดได้จากหลายสาเหตุ หนึ่งในนั้นคือเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก และซีดในเวลาต่อมา อุบัติการณ์ของโรคนี้พบได้ประมาณ 1-3 คนใน 100,000 คนต่อปี เกิดจากการที่ร่างกายสร้างแอนติบอดี้ต่อเม็ดเลือดแดงของตัวเอง ทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลายและเกิดภาวะโลหิตจางในที่สุด ชนิดของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง แบ่งได้เป็น 2 ชนิดหลักๆ ตามชนิดของแอนติบอดี้ ได้แก่ 1. แอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิสูง เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด คือ 80-90% ของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงทั้งหมด แอนติบอดี้ชนิดนี้จะจับกับเม็ดเลือดแดงของมนุษย์ได้ที่อุณหภูมิ 37 ˚C หลังจากนั้นเม็ดเลือดแดงที่มีแอนติบอดี้เกาะอยู่จะถูกทำลายที่ม้าม สาเหตุที่พบบ่อยที่ทำให้เกิดภาวะนี้เป็นจากโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด หรือโรคภูมิคุ้มกันต่อต้านตัวเอง 2. แอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ แอนติบอดี้ชนิดนี้จะทำปฏิกิริยาที่ 4-18 ˚C สาเหตุที่ทำให้เกิดได้แก่ภาวะติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด และโรคภูมิคุ้มกันต่อต้านตัวเอง อาการและอาการแสดง ผู้ป่วยจะค่อยแสดงอาการอ่อนเพลียและเป็นมากขึ้นในช่วง 1-2 สัปดาห์ จนมีคนทักว่าดูซีดลง อาจพบว่าตาเหลืองเพิ่มขึ้นได้ ปัสสาวะจะมีสีเข้มขึ้น บางคนอาจมีไข้ต่ำๆร่วมด้วยได้ ในชนิดที่เกิดจากแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ อาจพบอาการปลายมือปลายเท้าเขียวได้ ดังรูปภาพ ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ การตรวจเม็ดเลือดจะพบค่าฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริทต่ำ โดยที่เม็ดเลือดแดงมีขนาดปกติหรือใหญ่ขึ้นเล็กน้อย โดยทั่วไปแล้วเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ จะตรวจพบค่าบิลิรูบินสูงขึ้นได้เนื่องจากเป็นสารที่อยู่ในเม็ดเลือดแดง เมื่อเม็ดเลือดแดงถูกทำลายสารนี้จึงออกมาในเลือดเพิ่มขึ้น เป็นสารที่ทำให้เกิดภาวะตาเหลือง การรักษา ควรทำการตรวจหาสาเหตุของการเกิดภาวะนี้ในผู้ป่วยทุกราย ในกรณีที่ตรวจพบควรทำการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุร่วมด้วยทุกครั้ง การรักษาใน 2 กลุ่มมีความแตกต่างกันดังนี้ 1. ชนิดแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิสูง ยาหลักที่ใช้ในการรักษา คือยาสเตียรอยด์ ที่นิยมใช้ได้แก่ เพรดนิโซโลน ขนาด 1-1.5 กรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน พบว่า 2/3 ของผู้ป่วยตอบสนองต่อยา และ 20% หายขาด มีประมาณ 10% ของผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยา หรือกลับเป็นซ้ำ แพทย์จะทำการตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อดูการตอบสนองต่อยา ถ้ามีการตอบสนองดีระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น จะทำการปรับลดยาลง ควรได้รับยาบำรุงเลือดโฟลิคแอซิดร่วมด้วย การให้เลือด โดยทั่วไปมักไม่จำเป็นต้องให้เลือด แต่ในกรณีที่เม็ดเลือดแดงแตกรุนแรงและรวดเร็วทำให้ซีดมากและผู้ป่วยมีโรคหัวใจหรือโรคปอดร่วมด้วยซึ่งจะเป็นอันตรายต่อชีวิต พิจารณาให้เลือดได้ การรักษาอื่นๆ ได้แก่การตัดม้าม การให้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น หรือการให้ยาแอนติบอดี้ต่อซีดี 20 (Rituximab) อาจพิจารณาให้ในกรณีที่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ 2. ชนิดแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ ผู้ป่วยมักมีอาการแบบค่อยเป็นค่อยไปและส่วนน้อยที่ต้องได้รับการรักษา การแนะนำให้ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงอากาศเย็นเป็นสิ่งที่สำคัญในผู้ป่วยที่ซีดเล็กน้อย ในกรณีที่อาการรุนแรงมากขึ้น พิจารณาให้ยาแอนติบอดี้ต่อซีดี 20(Rituximab) ซึ่งมีรายงานว่าได้ผลดี นอกจากนี้พบว่าการให้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดคลอแรมบูซิล หรือไซโคลฟอสฟาไมด์ อาจได้ผลในกรณีที่เป็นเรื้อรัง การให้ยาในกลุ่มสเตียรอยด์ หรือการตัดม้าม ได้ผลไม่ดีในผู้ป่วยกลุ่มนี้ ในกรณีที่ซีดมากสามารถพิจารณาให้เลือดได้เช่นเดียวกัน ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย ข้อมูลโดย ผศ.ดร.จันทนา ผลประเสริฐ สาขาวิชาโลหิตวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย

ภาวะโลหิตจาง ภาวะโลหิตจาง หรือภาวะซีดนั้น คือภาวะที่ปริมาณเม็ดเลือดเเดงในร่างกายน้อยกว่าปกติ ส่งผลให้ไม่สามารถส่งออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกายได้อย่างเพียงพอ สาเหตุการเกิดภาวะโลหิตจาง การสร้างเม็ดเลือดแดงน้อยลง ในผู้ที่ขาดสารอาหารอย่างธาตุเหล็ก วิตามินบี 12 และกรดโฟลิก รวมถึงผู้ป่วยโรคไตวายเรื้อรัง เช่น โรคไขกระดูกฝ่อ โรคมะเร็งไขกระดูก โรคข้ออักเสบ โรคติดเชื้อในไขกระดูก โรคมะเร็งที่กำลังได้รับยาเคมีบำบัด เป็นต้น การทำลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้นในร่างกาย ได้แก่ โรคธาลัสซีเมีย โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากการขาดเอนไซม์ G-6PD การเสียเลือดปริมาณมากเฉียบพลัน เช่น การเกิดอุบัติเหตุ การแท้งบุตร การตกเลือด การมีประจำเดือนมามากผิดปกติ เลือดออกในทางเดินอาหาร เป็นต้น อาการของผู้ที่มีภาวะโลหิตจาง อ่อนเพลีย หน้ามืด ใจสั่น เป็นลม หมดสติ มีอาการซีด บริเวณหน้า เยื่อบุเปลือกตา ริมฝีปาก ลิ้น ฝ่ามือและเล็บ ถ้ามีอาการเรื้อรัง อาจมีอาการมุมปากเปื่อย เล็กมีลักษณะอ่อนแอและแบน หรือ เล็บเงยขึ้นมีแอ่งตรงกลางคล้ายช้อน ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจาง โลหิตจางเล็กน้อยอาจไม่มีอันตรายใดๆ แต่ถ้ามีโลหิตจางมาก ทำให้อ่อนเพลีย วิงเวียนศีรษะ ใจสั่น หน้ามืด เป็นลมง่าย อาจมีอาการของโรคหัวใจล้มเหลวได้ เพราะถ้ามีโลหิตจางมากๆ หัวใจต้องทำงานมากขึ้น เพื่อสูบฉีดเลือดไปเลี่ยงร่างกายให้มากขึ้น อาจมีหัวใจโต เกิดภาวะหัวใจวายได้ การรักษาภาวะโลหิตจาง แพทย์จะเป็นผู้พิจารณาตามระดับความรุนแรงและสาเหตุของการเกิดภาวะโลหิตจาง หากท่านมีอาการดังที่กล่าวในข้างต้น ควรมาพบแพทย์ ให้แพทย์ซักประวัติตรวจร่างกาย และตรวจเลือด รวมถึงการตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆที่เกี่ยวข้องเพื่อให้ได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องแม่นยำและรักษาอย่างเหมาะสมต่อไป เพื่อลดภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะโลหิตจาง สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกอายุรกรรม โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

ภาวะโลหิตจาง นับเป็นภัยเงียบที่ไม่มีอาการนำ แต่หากเกิดมีภาวะเฉียบพลันจะมีความอันตรายเสี่ยงหัวใจวายและน้ำท่วมปอด ภาวะโลหิตจาง หรือ ภาวะซีด (Anemia) ที่หลายคนรู้จัก คือภาวะที่ความเข้มข้นของเลือดแดงต่ำกว่าปกติ โดยไม่ถือว่าเป็นโรคแต่เป็นภาวะที่เกิดขึ้นได้จากหลายโรค เนื่องจากมีหลายปัจจัยในการควบคุมการสร้างเม็ดเลือดแดงให้ออกมาสู่ระบบหมุนเวียนโลหิต แต่ถึงโลหิตจางจะ แม้ไม่ใช่โรคแต่สร้างปัญหาสุขภาพที่รุนแรงได้เช่นกัน องค์การอนามัยโลก (WHO) ได้กำหนดเกณฑ์วินิจฉัยภาวะโลหิตจาง จากปริมาณฮีโมโกลบิน (Hemoglobin) ในเลือดเป็นตัวเลข ดังนี้ ผู้หญิงต่ำกว่า 12 g/dL ผู้ชายต่ำกว่า 13 g/dL ผู้หญิงตั้งครรภ์ ต่ำกว่า 11 g/dL ปกติแล้วในร่างกายของคนเรา จะมีฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงที่เป็นตัวนำพาออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกาย ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางจึงมีอาการผิดปกติจากการที่เนื้อเยื่อต่างๆ ได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ อาการภาวะโลหิตจาง เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย รู้สึกเหนื่อยเวลาออกแรง วูบ หน้ามืด เวียนศีรษะ ง่วงนอนมากกว่าปกติ หัวใจเต้นเร็ว ใจสั่น เจ็บหน้าอก เล็บเปราะง่าย ผมร่วง ผิวแห้ง ตัวซีด ทั้งนี้หากโลหิตจางระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 5 g/dL อาจจะกระตุ้นให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอย่าง ภาวะหัวใจวาย (Heart failure) เนื่องจากหัวใจจะทำงานหนักขึ้นในการปั๊มเลือดไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกาย จนสุดท้ายหัวใจทำงานไม่ไหว ทำให้เกิดภาวะน้ำท่วมปอดตามมาได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการไม่รุนแรง ทั้งนี้ขึ้นกับความเฉียบพลันในการเกิดภาวะโลหิตจางด้วย ในผู้ป่วยที่เกิดภาวะโลหิตจางอย่างเฉียบพลัน เช่น มีการสูญเสียเลือดในปริมาณมากในเวลาอันสั้น จะมีอาการชัดเจนและรุนแรงกว่าคนที่มีภาวะโลหิตจางเรื้อรังมาเป็นระยะเวลานานๆ เนื่องจากในกลุ่มที่เกิดแบบเรื้อรัง ร่างกายจะปรับสภาพจนทำให้ผู้ป่วยไม่ทราบว่าตนมีภาวะโลหิตจางอยู่ สาเหตุและปัจจัยภาวะโลหิตจางแบ่งได้เป็น 3 กลุ่มหลัก ได้แก่ 1. การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง โรคไขกระดูกผิดปกติ โรคขาดสารอาหารที่จำเป็นต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง ได้แก่ ธาตุเหล็ก วิตามินบี 12 กรดโฟลิก โรคไตวายเรื้อรัง ทำให้ขาดฮอร์โมนที่เป็นตัวกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง โรคเรื้อรังบางชนิด เช่น โรคมะเร็ง โรคในระบบภูมิคุ้มกัน เป็นต้น 2.การทำลายเม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ โรคธาลัสซีเมีย โรคขาดเอนไซม์ G6PD โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากภูมิคุ้มกันตนเอง 3.การสูญเสียเลือด การเสียเลือดในทางเดินอาหาร การเสียเลือดทางประจำเดือน การเกิดอุบัติเหตุ ผู้ป่วยหลายคนตรวจเจอภาวะโลหิตจางจากการตรวจสุขภาพประจำปี โดยที่ไม่มีอาการแสดงมาก่อน การยืนยันหรือสรุปการวินิจฉัยจำเป็นต้องมีการตรวจความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (complete blood count, CBC) โดยการตรวจไม่จำเป็นต้องงดน้ำงดอาหารก่อนการเจาะเลือด ทั้งนี้ หากผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางแล้ว การตรวจหาสาเหตุ ผู้ป่วยจำเป็นต้องพบแพทย์ เพื่อซักประวัติ และตรวจร่างกายโดยละเอียด รวมทั้งอาจมีการตรวจเลือดเพิ่มเติม หรือในบางรายหากแพทย์สงสัยโรคในไขกระดูก จะต้องทำการตรวจไขกระดูก (bone marrow aspiration and biopsy) ร่วม ขอบคุณข้อมูลจาก : BDMS สถานีสุขภาพ